ABSTRACT
La displasia de la apófisis odontoides (AO) es una entidad relativamente infrecuente que puede provocar inestabilidad atlanto-axial y consecuentemente mielopatía. Esta alteración, que puede ser dividida morfológicamente en hipoplasia, aplasia y separación congénita, se halla asociada a distintas afecciones tales como mucopolisacaridosis, seudo, kipo y acondroplasia, enanismo diastrófico, displasias espondiloepifisarias y metafisarias, síndrome de Down y en el Klippel-Feil, entre otras. Se revisaron las historias clínicas de 70 pacientes con distintos enanismos; de ellos sólo 54 pudieron ser evaluados de su columna cervical. En 13 (23,2 por ciento) se encontró patología displ sica de la AO. A 6 pacientes se les efectuó artrodesis cervical alta; 2 de ellos presentaban cuadriplegia previa. En los 13 pacientes, 9 presentaban hipoplasia y 4 aplasia de la AO; de todos ellos, 5 eran estables y 8 inestables. El síndrome de Morquio estuvo presente en el 20 por ciento de todos los pacientes ; el 60 por ciento presentaban displasia de la AO. Entre los pacientes con alteración de la odontoides, el 46,1 por ciento eran síndrome de Morquio. Se recomienda la búsqueda de patología atlanto-axial en los enanismos y la comprobación de eventual inestabilidad. Se recomienda la fusión preventiva y temprana de C1 y C2 en los pacientes con displasia de la AO y que presenten inestabilidad atlanto-axial. Aún en los pacientes con displasia y sin inestabilidad es necesario vigilarlos rigurosamente y la opinión actual es de fusionarlos ante cualquier duda